Page mise à jour le 27 dcembre 2016

Nos maladies, description

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  • Anévrysme artériel hépatique

Description

Lésion vasculaire circonscrite, se développant sur le trajet de l'artère hépatique, par dilatation de ses parois et communiquant avec sa lumière, à la façon d'une poche ou d'un ventre renflé.

Les causes d'anévrysme artériel hépatique peuvent être une malformation congénitale, une infection, ou l'athérome.

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  • Bloc intrahépatique non cirrhotique

Description

Obstacle au flux portal, constitué par des lésions situées dans le foie lui-même.

La plupart des causes d'un tel bloc sont représentées par les maladies conduisant à la cirrhose (consommation dangereuse d'alcool ; diabète, obésité, et troubles métaboliques similaires, hépatite virale, surcharge en fer).

Mais dans certains cas, la cause de ce bloc n'est pas une cirrhose : on parle alors de bloc intrahépatique non cirrhotique. La cause du bloc est alors soit une obstruction des petites ramifications de la veine porte (veinopathie portale oblitérante) ; soit un remaniement de la disposition des éléments de soutien (la charpente) du tissu hépatique qui déforme les petits vaisseaux du foie (« trouble de l'architecture »). Ce bloc (ou obstacle) entraîne une hypertension portale.

De nombreuses affections peuvent conduire, bien que rarement, à un bloc intrahépatique non cirrhotique.

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  • Cavernome portal

Description

Ensemble formé par les vaisseaux collatéraux qui se forment en cas d'obstruction de la veine porte.

Ces vaisseaux collatéraux se développent à partir de petits vaisseaux préexistants du système porte mais prennent une taille et un trajet contourné exagérés. Ils prennent naissance du système porte en amont de l'obstacle et retournent au système porte en aval de l'obstacle. Ils permettent donc de rétablir, dans une certaine mesure, le flux portal vers le foie, mais au prix d'une résistance augmentée.

Il est donc toujours accompagné d'une hypertension portale

La principale cause du cavernome de la veine porte est la Thrombose .

C'est donc un synonyme de thrombose chronique de la veine porte.

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  • Cholangiopathie idiopathique

Description

Atteinte localisée ou étendue, des voies biliaires intra- ou extra-hépatiques, sans cause identifiable par les moyens médicaux actuels.

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  • Cholangiopathie ischémique

Description

Atteinte localisée ou étendue, des voies biliaires intra- ou extra-hépatiques, due à une insuffisance de l'apport artériel vers ces voies biliaires.

La cause de cette insuffisance peut être une atteinte des grosses artères hépatiques ou une atteinte diffuse des petites artères des voies biliaires formant le Plexus péri-biliaire

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  • Dilatation sinusoïdale

Description

Atteinte de la microcirculation hépatique, par dilatation des capillaires sinusoïdes hépatiques.

La dilatation sinusoïdale peut être secondaire à un obstacle en aval (sur les veines hépatiques ou la veine cave inférieure, ou à une congestion due à une atteinte cardiaque.

Il y a de nombreuses, mais très rares, autres causes de dilatation sinusoïdale sans obstacle :
Maladie de Crohn,
infection sévère,
état prothrombotique,

Dans bien des cas, la cause ne peut être identifiée.

La dilatation sinusoïdale est souvent associée à une fibrose périsinusoïdale.

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  • Fibrose périsinusoïdale

Description

Accumulation de fibres de collagène dans l' Espace de Disse .

Elle peut être responsable d'une hypertension portale.

Elle est fréquente au cours des intoxications par la vitamine A.

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  • Fistule artério-portale

Description

Trajet anormal faisant communiquer en permanence, une branche de l'artère hépatique, avec une branche de la veine porte.

Les causes peuvent en être une malformation congénitale, un traumatisme, un geste chirurgical.

Parfois, la fistule apparaît spontanée.

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  • Fistule artério-veineuse hépatique

Description

Trajet anormal, faisant communiquer entre eux une branche de l'artère hépatique et une branche des veines hépatiques.

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  • Hyperplasie nodulaire régénérative

Description

Transformation de la disposition microscopique des hépatocytes du parenchyme hépatique, qui forment des nodules (petites boules) là où ils formaient des travées (disposition en colonnes).

A coté des zones nodulaires qui ont donné son nom à cette entité, il existe en fait des zones atrophiques. On a interprété cet ensemble comme une réaction à une inégalité de l'irrigation hépatique microscopique avec des zones mal irriguées qui s'atrophient et des zones bien irriguées, qui s'hypertrophient..

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  • Hypertension portale idiopathique

Description

Hypertension portale en l'absence d'obstacle décelable sur le veine porte et les veines hépatiques, en l'absence de cirrhose.

Ce terme est parfois utilisé comme synonyme de bloc intrahépatique non cirrhotique.

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  • Hypertension portale non cirrhotique

Description

Hypertension portale survenant en l'absence d'obstacle sur la veine porte et les veines hépatiques, en dehors de la cirrhose.

Elle est associée à des affections ayant en commun une atteinte de la microcirculation entraînant une hétérogénéité de la perfusion hépatique.

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  • Infarctus veineux mésentérique

Description

Nécrose hémorragique (« infarctus » ou « infarcissement » c'est-à-dire destruction d'un tissu avec infiltration par du sang) d'une portion d'intestin, en raison d'une obstruction de sa veine de drainage (veine mésentérique supérieure ou inférieure).

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  • Maladie veino-occlusive

Description

Pathologie résultant de l'obstruction concentrique non-thrombotique de la lumière des veinules hépatiques, en l'absence de lésion primitive ou de thrombose des veines hépatiques.

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  • Péliose hépatique (peliosis hepatis)

Description

Formation de cavités sanguines de taille variable (1mm à plusieurs cm), bordées par des hépatocytes, en rapport avec la dilatation inhomogène des sinusoïdes hépatiques, pouvant aboutir à la formation de véritables « lacs sanguins ».

Une péliose peut être présente dans de multiples situations :
infections (tuberculose, pyélonéphrite, maladie des griffes du chat),
médicaments (azathioprime, androgènes,..),
tumeurs,
etc.

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  • Sclérose hépatoportale

Description

Rétrécissement fibreux des veines portes et de leurs branches intrahépatiques, associé à des septa fibreux développés à partir des espaces portes.

Ce terme est pratiquement synonyme de veinopathie portale oblitérante.

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  • Shunt porto cave congénital

Description

Passage de sang, à la faveur d'une communication anormale, entre une veine d'origine portale et une veine d'origine cave, existant depuis la naissance.

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  • Syndrome d'obstruction sinusoïdale

Description

Affection caractérisée par une lésion des cellules endothéliales des capillaires sinusoïdes, d'origine toxique, aboutissant à leur nécrose, leur décollement, et leur transport passif vers la paroi des petites veines hépatiques où elles se bloquent. Les principaux agents responsables sont :
les rayons ionisants,
la chimiothérapie anticancéreuse,
la préparation à la greffe de moelle osseuse,
et des substances d'origine végétales (alcaloïdes de la pyrrolizidine).

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  • Syndrome de Budd-Chiari

Description

Ensemble des conséquences d'une obstruction du drainage veineux hépatique, quel que soit le siège de l'obstacle, des veinules hépatiques jusqu'à la partie terminale de la veine cave inférieure, et quelle que soit la cause de l'obstruction.

Par convention, on exclut du syndrome de Budd-Chiari, la maladie veino-occlusive (ou syndrome d'obstruction sinusoïdale), où l'atteinte initiale porte sur la cellule endothéliale des capillaires sinusoïdes hépatiques, et non pas sur le système des veines hépatiques, contrairement à l'interprétation initiale.

On classifie le syndrome de Budd-Chiari en syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire.

Le syndrome de Budd-Chiari primitif est la conséquence d'une obstruction d'origine veineuse (endoluminale ou pariétale). Le plus souvent, il s'agit d'une thrombose veineuse, plus rarement d'une membrane (sténose localisée) ou d'une sténose plus étendue.

Le syndrome de Budd Chiari secondaire est défini par une obstruction par du matériel d'origine extravasculaire (tumeur, parasite) ou par une compression extrinsèque.

Le syndrome de Budd-Chiari primitif est expliqué par la présence d' états prothrombotiques.

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  • Thrombose de l'artère hépatique

Description

Mécanisme résultant en la formation d'un thrombus dans la lumière de l'artère hépatique.

Cette affection est généralement due à un état prothrombotique.

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  • Thrombose de la veine mésentérique supérieure

Description

Mécanisme résultant en la formation d'un thrombus dans la lumière de la veine mésentérique supérieure.

Cette affection est généralement due à un état prothrombotique.

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  • Thrombose de la veine splénique

Description

Mécanisme résultant en la formation d'un thrombus dans la lumière de la veine splénique.

Cette affection est généralement due à un état prothrombotique.

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  • Thrombose des veines hépatiques

Description

Mécanisme résultant en la formation d'un thrombus dans la lumière des veines hépatiques.

Ce terme est synonyme de celui de syndrome de Budd-Chiari primitif.

Cette affection est généralement due à un état prothrombotique

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  • Thrombose portale

Description

Mécanisme résultant en la formation d'un thrombus dans la lumière du tronc de la veine porte ou de ses branches droite ou gauche.

Cette affection est généralement due à un état prothrombotique.

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  • Veinopathie portale oblitérante

Description

Lésion des veinules portales aboutissant à leur obstruction.

Ces lésions sont souvent associées à des septa (singulier septum) fibreux, à une dilatation sinusoïdale, et à une hyperplasie nodulaire régénérative.

Les causes connues sont l'exposition à certains toxiques (arsenic, monomère de chlorure de vinyle, sulfate de thorium) et certains états prothrombotiques.

Les conséquences se résument à une hypertension portale, habituellement sans retentissement sur les fonctions hépatiques.

 

Source: Centre de Référence des Maladies Vasculaires du Foie (CRMVF) Hôpital Beaujon.

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